PARAGANGLIOMA

 

• São também chamados de tumor de glomo.

• São tumores de crescimento lento, histologicamente benignos sendo que a maioria possui grânulos secretores, podendo secretar substâncias epinefrínicas ou não epinefrínicas e ocasionalmente catecolaminas.

• Os mais comuns são os e os tumores de corpo carotideo e tumores do glomo jugular .

 

Tumores do corpo carotídeo

 

• Trata-se do paraganglioma mais comum

• Geralmente se manifesta como uma massa indolor de crescimento lento no porção superior do pescoço.

• O diagnóstico é dado através da ressonância do pescoço e de encéfalo.

• A angiografia mostra o suprimento sanguíneo que geralmente é da artéria carótida externa.

• O tratamento recomendado é a cirurgia sendo que essa possui alta taxa de morbidade, incluindo injúrias vasculares cerebrais (8 a 20%) ou lesão de nervos cranianos (33 a 44%).

• A taxa de mortalidade é de 5 a 13% segundo Greenberg.

 

Tumores do Glomo Jugular

 

• Trata-se de uma rara lesão que se origina dos corpos do glomo, geralmente na área do bulbo jugular, e seguem ao longo dos vasos. Pode se estender para dentro da veia jugular.

• Possui crescimento lento, sendo altamente vascularizado pela artéria carótida externa com suprimento adicional pela porção petrosa da artéria carótida externa.

• Possuem grânulos secretores e secretam catecolaminas e norepinefrina. Durante a manipulação cirúrgica podem liberar histamina e bradicinina, causando hipotensão e broncoconstrição.

• Clinicamente, se manifesta através de perda auditiva e tinido pulsátil. Tontura também pode estar presente.

 

Diagnóstico

 

• O diagnóstico é dado via ressonância de encéfalo.

• A tomografia de crânio é útil para se verificar a invasão óssea.

• A angiografia é útil para firmar diagnóstico e diferenciar do neurinoma do acústico.

• Deve se fazer audiometria.

• Deve-se dosar o ácido vanilmandélico (VMA) na urina de 24 horas para se avaliar a secreção de catecolaminas.

 

Classificação de Jackson

 

• Tipo 1 – Pequeno – Envolve o bulbo jugular, o ouvido médio e a mastoide, sem extensão intracraniana.

• Tipo 2 – Se extensa para o canal auditivo interno.

• Tipo 3 – Se estende para a parte petrosa do osso temporal.

• Tipo 4 – Se estende em direção ao clivus.

 

Tratamento

 

• Tipo 1 – Cirurgia.

• Tipo 2 – Considerar cirurgia.

• Tipo 3 e 4 – Considerar radioterapia.

 

• A radioterapia pode ser indicada como terapia primária em pacientes idosos ou com contra indicação cirúrgica.

 

• A embolização pode ser indicada como procedimento pré operatório (24 a 48 horas antes) ou como terapia primária caso haja contra indicação cirúrgica.

 

• Para tumores que secretam catecolaminas pode se usar fenoxibenzamina (para reduzir a pressão arterial) e/ou propranolol (para reduzir arritmias).

 

 

GANGLIOGLIOMA

 

• Tumor raro, mais comum em crianças e de crescimento lento.

• Histologicamente, possui células neuronais e gliais.

• Clinicamente, se manifesta com crises convulsivas.

• O diagnóstico pode ser dado através de uma ressonância de encéfalo.

• O tratamento é cirúrgico.

 

 

GLIOMA ÓPTICO

 

• Trata-se de um tipo de tumor que representa 2% dos gliomas em adultos e 7% em crianças 

• Possui associação com a neurofibromatose tipo 1 e, nesses casos, geralmente não há comprometimento quiasmático.

• Geralmente são astrocitomas pilociticos.

• Muitos pacientes são assintomáticos. Outros podem apresentar proptose, déficit visual ou comprometimento hipotalâmico e hipofisário (quando maiores).

• O melhor exame diagnóstico é a ressonância de encéfalo com contraste que demonstra o nervo óptico com aspecto fusiforme com captação leve a moderada de contraste. A espectroscopia pode colaborar no diagnóstico diferencial.

• A biópsia não é necessária em casos típicos.

 

Tratamento

 

• Quando há comprometimento exclusivo de um só nervo com perda visual recomenda-se cirurgia com ressecçao do nervo (do globo ocular ao quiasma).

• Quando há comprometimento quiasmático, radioterapia é a escolha.

• Radioterapia também pode ser indicada em tumores altamente malignos e caso o nervo retirado após cirurgia tenha comprometimento de margem.

• Quimioterapia é reservada para crianças.

 

 

GLIOMA HIPOTALÂMICO

 

• Os astrocitomas pilociticos hipotalâmicos são mais comuns em crianças.

• O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica. 

• A radioterapia está indicada se ressecção for parcial ou existir impossibilidade cirúrgica.

 

 

GLIOMA DE TRONCO CEREBRAL

 

• Tumor geralmente maligno, mais comum em crianças.

• Se afeta o tronco cerebral superior geralmente é de baixo grau e causa sintomas cerebelares e hidrocefalia.

• Se afeta o tronco cerebral inferior geralmente é de alto grau e causa déficit de par craniano.

• A ressonância de encéfalo é o melhor exame diagnóstico.

• O tratamento de escolha é a radioterapia e biópsia não deve ser feita em tumores difusos.

• A cirurgia pode ser considerada quando existe componente exofítico para o IV ventrículo.

• Sobrevida media de 6 a 12 meses.