NEUROMA DO ACÚSTICO

                                        (SCHWANOMA VESTIBULAR)

 

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                                             Características

 

• Trata-se de um tumor originário das células de Schwann.

• Proveniente do ramo vestibular do VIII nervo craniano e não do ramo auditivo.

• Em 95% dos casos é unilateral.

• Se ocorre bilateralmente é patognomônico de neurofibromatose tipo 2.

• Possui igual ocorrência entre homens e mulheres.

• Histologicamente, mostra uma mistura de dois padrões de crescimento, Antoni A e B, ambos com células alongadas e núcleos ovais regulares.

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                                                  Clínica

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• Surdez unilateral precoce.

• Zumbido (tinitus).

• Vertigem.

• Teste de Weber - Ocorre lateralização para o lado normal (colocar o diapasão em vibração na fronte).

• Teste de Rinne – Faz a comparação da transmissão do som por via aérea e via óssea. Coloca-se o diapasão em vibração encostado na mastoide e logo após na frente do pavilhão auditivo sem tocá-lo. O paciente deve ouvir melhor e por mais tempo o diapasão ao lado da orelha. O teste é positivo quando o normal ocorre e negativo quando a condução aérea está patologicamente prejudicada.

 

 

                                                                   Diagnóstico

 

• O diagnóstico é dado basicamente através de uma exame de imagem, sendo a ressonância de Encéfalo com contraste o exame padrão ouro.

• A tomografia de crânio com reconstrução óssea é um exame secundário mas pode contribuir na programação cirúrgica (se for o caso).

• Audiometria geralmente é solicitada para objetivar a questão auditiva.

 

 

                                     Graduação de Koos

                      (sistema de classificação dos tumores)

 

• Grau 1 – Tumor intracanicular.

• Grau 2 – Protusão tumoral para o ângulo cerebelo pontino mas sem alcançar o tronco cerebral.

• Grau 3 – Extensão tumoral para a superfície do tronco cerebral sem deformá-lo.

• Grau 4 – O tumor desloca o tronco cerebral e nervos cranianos.

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                                                Tratamento

 

• O tratamento deve ser feito da seguinte forma. Vale destacar que se trata de um tumor com inúmeros manejos diferentes, que podem variar de acordo com a literatura, visto ainda não haver consenso a respeito.

 

1) Tumores pequenos (1,5 - 2cm de diâmetro) com audição normal, assintomáticos ou Koos 1 e 2 

• Deve-se manter acompanhamento com imagem a cada 06 meses nos primeiros dois anos após a diagnóstico e anualmente nos anos seguintes se o quadro permanecer estável.

• Conduta observacional com ressonâncias seriadas pode ser indicada em casos onde e lesão é assintomática ou foi decorrente de achado ocasional (Germano IM, Sheehan J, Parish J, et al. Congress of neurological surgeons systematic review and evidence-based guidelines on the role of radiosurgery and radiation therapy in the management of patients with vestibular schwannomas. Neurosurgery. 2018;82(2):E49–E51). Em media, espera-se que 50% dos tumores cresçam em um período de 5 anos (Paldor I, Chen AS, Kaye AH. Growth rate of vestibular schwannoma. J Clin Neurosci. 2016;32:1–8).

 

2) Tumores pequenos (1,5 - 2cm de diâmetro) com audição prejudicada ou ausente ou Koos 1 e 2

• Esses casos tem o manejo controverso na literatura.

• Greenberg aconselha seguir o mesmo padrão de acompanhamento dos casos onde a audição é normal.

• Já alguns autores poderam indicar radiocirurgia. O estudo V-REX de 2023 comparou a radiocirurgia versus terapia expectante em 100 pacintes com tumores menores que 2cm. Demonstrou que houve maior redução e controle da lesão no grupo submetido a radiocirurgia em follow up de 4 anos (Dhayalan D, Tveiten ØV, Finnkirk M, Storstein A, Hufthammer KO, Goplen FK, Lund-Johansen M; V-REX Trial investigators. Upfront Radiosurgery vs a Wait-and-Scan Approach for Small- or Medium-Sized Vestibular Schwannoma: The V-REX Randomized Clinical Trial. JAMA. 2023 Aug 1;330(5):421-431. doi: 10.1001/jama.2023.12222. PMID: 37526718; PMCID: PMC10394573).

• A escolha entre as terapias dependerá do cirurgião e do paciente.

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3) Tumores medianos (entre 1,5 a 2,5 – 3cm de diâmetro) ou Koos 3 e 4

• Intervenção deve ser considerada.

• Alguns autores sugerem a radiocirurgia pela menor morbidade e outros a cirurgia por proporcionar remoção completa. A escolha terapêutica fica a cargo do cirurgião com o paciente.

• Todavia, estudos sugerem alguma vantagem para a radiocirurgia, pois preservariam mais a função auditiva e do nervo facial (Pollock BE, Driscoll CL, Foote RL, et al. Patient outcomes after vestibular schwannoma management: a prospective comparison of microsurgical resection and stereotactic radiosurgery. Neurosurgery. 2006;59(1):77–85; discussion 77–85) / (Myrseth E, Møller P, Pedersen PH, Lund-Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study. Neurosurgery. 2009 Apr;64(4):654-61; discussion 661-3. doi: 10.1227/01.NEU.0000340684.60443.55. PMID: 19197222).

• Sugere-se, inclusive, que a radiocirurgia pode ser usada para todos os tumores com exceção do Koos 4, mesmo que não haja ainda um posicionamento standart sobre o tema.

• Terapia observacional é aceita em pacientes idosos e/ou com comorbidades.

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4) Tumores grandes (maiores que 2,5 - 3cm de diâmetro) ou Koos 4  

• Cirurgia deve ser considerada a primeira escolha.

• Caso a ressecção não seja completa pode se fazer radiocirurgia complementar.

• Em pacientes com tumores maiores que 2,5 – 3 cm que deslocam o tronco cerebral (Koos 4) a cirurgia pode ser considerada a primeira escolha terapêutica (Koos WT, Day JD, Matula C, Levy DI. Neurotopographic considerations in the microsurgical treatment of small acoustic neurinomas. J Neurosurg 1998;88(3):506–512).

• A cirurgia deve ser focada para a ressecção total do tumor, pois remanescente tumoral está associado a recidivas. Estudos afirmam que as taxas de recorrência variam entre 9,4% e 27,6% contra 3,8% de ressecções totais (Jacob JT, Carlson ML, Driscoll CL, Link MJ. Volumetric analysis of tumor control following subtotal and near-total resection of vestibular schwannoma. Laryngoscope. 2016;126(8):1877–1882).

• Samii M et al analisaram 1.000 pacientes com neuroma do acústico e concluíram que a mortalidade pode ocorrer em meses a anos se o tumor continuar crescendo (taxa de crescimento média: 1-2 mm/ano, mas até 10 mm/ano em casos agressivos). Cerca de 2-5% dos casos de Koos 4 não tratados podem evoluir para complicações fatais, como insuficiência respiratória ou disfunção autonômica, especialmente se houver compressão severa. Ou seja, trata-se de uma condição que não representa risco de vida imediato mas sim, somente, se o tumor seguir se desenvolvendo (Samii M, Matthies C. Management of 1000 vestibular schwannomas (acoustic neuromas): surgical management and results with an emphasis on complications and how to avoid them. Neurosurgery. 1997 Jan;40(1):11-21; discussion 21-3. doi: 10.1097/00006123-199701000-00002. PMID: 8971819).

• Outro estudo mostrou que 30-40% dos tumores Koos 4 apresentam crescimento significativo em 4 anos, aumentando o risco de morte súbita por compressão. Em outras palavras, foi utilizado 4 anos de follow up para tal análise o que configura que esses tumores possuem crescimento lento e mesmo quando cirúrgicos não configuram uma emergência médica (Stangerup SE, Tos M, Thomsen J, Caye-Thomasen P. Hearing outcomes of vestibular schwannoma patients managed with 'wait and scan': predictive value of hearing level at diagnosis. J Laryngol Otol. 2010 May;124(5):490-4. doi: 10.1017/S0022215109992611. Epub 2010 Jan 19. PMID: 20082740).

• Todavia, atenção deve ser dada em neuromas Koos 4 com progressão dos sintomas neurológicos que devem ser avaliados com mais atenção e, se possível, tratados dentro de 1 a 3 meses pelo risco de evolução para hidrocefalia (Goldbrunner R, Weller M, Regis J, Lund-Johansen M, Stavrinou P, Reuss D, Evans DG, Lefranc F, Sallabanda K, Falini A, Axon P, Sterkers O, Fariselli L, Wick W, Tonn JC. EANO guideline on the diagnosis and treatment of vestibular schwannoma. Neuro Oncol. 2020 Jan 11;22(1):31-45. doi: 10.1093/neuonc/noz153. PMID: 31504802; PMCID: PMC6954440).

• Portanto, de forma geral, neuromas Koos 4 não possuem um momento definido para serem operados mas o tratamento deverá ser instituído com a maior brevidade possível.

• Vale relembrar que cada caso é um caso e a melhor maneira se elucidar sua ou alguma condição particular é consultar com seu medico especialista para dirimir suas dúvidas e  estabelecer a conduta mais adequada.

• A abordagem suboccipital retromastoidea é útil para retirada de tumores grandes com a possibilidade de preservação da audição sendo a preferida dos neurocirurgiões (Rath GP, Bithal PK, Chaturvedi A, Dash HH. Complications related to positioning in posterior fossa craniectomy. J Clin Neurosci 2007;14(6):520–525).

• A abordagem translabirintica não é indicada quando se pretende preservar a audição, mas é útil pois permite boa visualização do nervo facial (Ahmad RA, Sivalingam S, Topsakal V, Russo A, Taibah A, Sanna M. Rate of recurrent vestibular schwannoma after total removal via different surgical approaches. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2012;121(3):156–161).

• Não existe nenhum respaldo literário para afirmar qual a melhor abordagem ficando essa a cargo do cirurgião e de sua experiência (Hadjipanayis CG, Carlson ML, Link MJ, et al. Congress of neurological surgeons systematic review and evidence-based guidelines on surgical resection for the treatment of patients with vestibular schwannomas. Neurosurgery. 2018;82():E40–E43).

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5) Neurofibromatose tipo 2  

• O bevacizumab (7,5mg/kg a cada 3 semanas) é um anticorpo monoclonal que tem sido usado com sucesso em casos de de schwanoma, principalmente quando associados a neurofibromatose tipo 2. Com seu uso, ocorreu melhora da audição e controle radiográfico da lesão (Plotkin SR, Stemmer-Rachamimov AO, Barker FG 2nd, et al. Hearing improvement after bevacizumab in patients with neurofibromatosis type 2. N Engl J Med. 2009;361(4):358–367).

• É uma alternativa quando o paciente possui neurofibromatose tipo 2.

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